Болезнь вильсона. когда меди слишком много

Опубликовано: 15.02.2012 | Опубликовал: Collektor | Рубрика: нервная система

Расскажите о симптомах болезни Вильсона. Как лечат это заболевание?

А. БИРЮКОВА, Ивановская область.

Болезнь Вильсона - это наследственное нарушение обмена меди в организме, при котором она накапливается во внутренних органах (особенно в печени, головном мозге), что приводит к их патологическим изменениям и нарушениям функций. У пациентов с этим заболеванием развиваются цирроз печени, страдает нервная система. По краям роговицы глаз образуются отложения меди в виде желто-коричневых колец.

Нарушения обмена меди в организме происходят из-за дефектного гена. Если он имеется у обоих родителей, то при каждой новой беременности вероятность рождения ребенка с этим заболеванием составляет 25%. При этом в 50% случаев рождаются дети - носители дефектного гена, но без признаков заболевания.

При остром течении заболевание начинается внезапно с повышения температуры тела и появления признаков желтухи. Иногда развивается печеночная недостаточность, для которой характерно молниеносное течение. В большинстве случаев болезнь заканчивается смертельным исходом, несмотря на лечение.

При хроническом течении симптомы заболевания развиваются медленно. Они появляются в возрасте 8-16 лет (хотя у пациентов практически с рождения в крови отмечаются повышенные уровни печеночных ферментов). У детей до 5 лет проявления болезни Вильсона могут отсутствовать.

Нарушения в центральной нервной системе при болезни Вильсона связаны с окончанием процесса насыщения печени медью и началом накопления этого микроэлемента в головном мозге. Признаки поражения нервной системы возникают только к 19-20 годам. К ним относятся: маскообразное лицо, повышенное слюноотделение; расстройства речи, координации движений, походки; дрожание конечностей (тремор), неспособность выполнять мелкие движения; у больных возникают непроизвольные червеобразные движения пальцев рук, ног Пациенты становятся агрессивными, у них развиваются различные страхи, истерические реакции. Интеллект, как правило, у таких больных сохраняется.

Диагноз заболевания устанавливается на основании симптомов, результатов лабораторных анализов, подтверждающих наличие нарушения метаболизма меди в организме, а также данных УЗИ, компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лечение состоит в ограничении поступления меди в организм. Врач назначает пациенту диету, богатую белком, препараты, связывающие и выводящие медь из организма. Лечение проводится пожизненно. Иногда при лечении болезни Вильсона отмечается уменьшение неврологической симптоматики, но на сегодняшний день трансплантация печени - единственный метод, который может спасти жизнь больному и излечить от болезни Вильсона.

Важно

Содержание меди в обычном пищевом рационе составляет 2-5 мг в день. К продуктам с высоким содержанием меди относятся: баранина, свинина, мясо фазана, уток, гусей; кальмары, семга; субпродукты (печень, почки, сердце); морепродукты (устрицы, креветки, крабы, лобстер, морские гребешки, мидии); соевые продукты, орехи, грибы, сухофрукты (изюм, финики, чернослив), некоторые фрукты (авокадо), фасоль, горох, чечевица, пшено, ячмень, ржаной хлеб, свежий картофель, молочный шоколад, какао, минеральная вода.

Полезный совет

Врачи рекомендуют обязательно пройти обследование, уточнить диагноз

и как можно раньше начать лечение, если в семьях имеются родственники. страдающие болезнью Вильсона.

Смотрите также:

Метки:печень, почки

Другие статьи на схожие темы:

Чудесная «болтушка»
Существует очень действенный и в то же время простой рецепт для поддержания организма в идеальном порядке. Рецепт проверен на себе. Когда я служил в армии, целую группу офицеров, в том числе и меня, начальника медслужбы части, привлекали к ежедневному бегу и моржеванию. Однако, тренируясь, мы не соблюдали питьевой режим. В результате у меня, по [...]
Что облегчит работу поджелудочной железы
Хронический панкреатит не всегда является следствием острой формы заболевания. Им страдают около 5-9% людей с патологией желудочно-кишечного тракта. Заболевание может протекать с непрерывной активностью, чаще - волнообразно, с чередованием периодов обострений и ремиссий (временного ослабления болезненных проявлений). В период выздоровления после обострения и вне обострения хронического панкреатита блюда запекают, готовят [...]
Что же делать тому, кто на грани?
1. Немедленно изменить характер питания. Не употреблять молочно-белково-фруктово-сладостно-крох-мального материала, на котором растет и плодится инфекция. 2. "Кисляком" и""солянкой" угнетать и выводить инфекцию (промывать лимфу). 3. Лечиться медикаментозно и травками ("до того", а если оперированы, то и "после того"), а не надеяться только на Бога. В арсенале медицины уже [...]
Чего боится рак-5
Больной после экспериментов с диетой нашел наилучшее для себя. Вот его мнение: ни в коем случае нельзя есть ничего молочного, супов, каш из пшеницы, риса, кукурузы, солода, ячменя; сладостей (любых), кофе, компотов, киселей, варенья, джемов, мармелада, хлеба белого из пшеницы, пирожков, бубликов, печенья и разной сдобы. Водку, спирт, коньяк, пиво - тоже нельзя. Холодцов, [...]
Хорошо то, что хорошо кончается…
Но мой кишечник был далеко не в лучшей форме. Вздутие, урчание, частые расстройства все-таки не покидали меня. И это заставляло искать свою методу лечения. И, "разбираясь" с золотухой, я убедился в том, что у гомеопатов основным лечением от золотухи является сульфур (сера). И вот что интересно. Мы узнали, что золотуха - это болезнь из разряда бугорчатки [...]